La enfermedad de Perthes es un proceso caracterizado por la interrupción del aporte sanguíneo a la cabeza femoral lo que condiciona la necrosis isquémica de la misma. Se trata de un proceso autolimitado en el tiempo (alrededor de 2 años) y que pasa por diferentes etapas o estadio evolutivos (necrosis , fragmentación, reosificación, secuelas ).

El objetivo del tratamiento consiste en valorar aquellos signos de riesgo que dificultarán la curación, obteniendo una cadera congruente (esférica con buena relación con el acetábulo) para evitar la progresión a una artrosis de cadera en el futuro.

La causa de la enfermedad permanece sin aclarar, aunque se han involucrado distintos factores:

Alteraciones vasculares: distintos estados de hipercoagulabilidad (déficit de proteína C y S, aumento de factor V de Leiden, consumo de tabaco durante el embarazo).
Aumento de la presión intraarticular: los episodios de sinovitis de cadera repetida se han involucrado clásicamente como factor predisponente por el aumento de presión intraarticular, aunque actualmente se considera más una consecuencia de la enfermedad que una causa.
El bajo peso al nacer y retardo en la edad ósea se han relacionado como factores predisponentes para desarrollar la enfermedad.

La enfermedad de Perthes afecta generalmente a varones entre los 3-10 años, siendo más frecuente el debut de los síntomas entre los 5-7 años, pudiendo llegar a afectarse las 2 caderas (habitualmente no coincidentes en el tiempo) hasta en el 15% de los casos.

*Radiografía de Perthes izquierdo en etapas iniciales.*

La manera de presentación más habitual es cojera y/o dolor en zona muslo, estando la limitación de la rotación interna y de la abducción presente en fases precoces de la enfermedad. El diagnóstico se basa en los estudios de imagen, siendo suficientes habitualmente las Radiografías simples en 2 proyecciones de la cadera afecta. Sin embargo, en fases muy incipientes de la enfermedad, la radiografía puede no ser una buena técnica de diagnóstico, por lo que se recurriría a la Resonancia o la Gammagrafía ósea.

*Gammagrafia y RMN en paciente previo en el que se observa afectación epifisaria.*

Por su parte, la artrografía (introducción de contraste dentro de la articulación de la cadera) permite la valoración exacta del grado de afectación, así como valorar la movilidad y congruencia de la misma en distintas posiciones (especialmente útil en la planificación preoperatoria).

*Artrografía que demuestra correcta congruencia femoro-acetabular.*

Existen múltiples clasificaciones de la enfermedad basadas en el grado de afectación de la cabeza femoral. Entre ellas, las comúnmente más utilizadas son:

Clasificación de Catterall: En función de si afecta al 25/50/75 o 100% de la epífisis femoral se clasifica en grado I/II/III/IV.
Clasificación de Herring: Menos útil desde el punto de vista descriptivo, pero muy útil para establecer el pronóstico y la actitud terapéutica (Herring A buen pronóstico, Herring C mal pronóstico), basada en la altura del pilar externo de la cabeza femoral: sin pérdida de altura del pilar externo Herring A, pérdide altura < 50% Herring B y pérdida de altura >50% Herring C.
Clasificación de Stulberg: Clasificación de resultados, variando de desde clase I (cabeza femoral normal, sin secuelas futuras), hasta clase V (cabeza plana y acetábulo incongruente que desarrollará coxoartosis en un 100% de los casos).

El objetivo del tratamiento es conseguir una curación con el menor grado de clasificación de Stulberg/menor grado de secuelas, ya que independientemente de nuestra actuación la enfermedad es autolimitada en el tiempo.

*Stulberg III. Cabeza anesférica con repercusión acetabular.*

Existen factores pronósticos que nos permiten diferenciar las caderas con presumible buena evolución de aquellas que necesitan alguna actuación adicional para conseguir el buen pronóstico, como:

Edad, cuanto más joven en el momento de diagnóstico mejor evolución (< 6 años buen pronóstico, > 6 años mal pronóstico).
Sobrepeso, que facilita la mayor afectación del cartílago articular.
Pérdida de la movilidad articular, debida a contractura muscular, sinovitis o deformidad articular. Factor fundamental para conseguir una curación con un buen resultado.
Signos radiológicos de riesgo (calcificación lateral epifisaria, horizontalización de la fisis, rarefacción metafisaria,…), en general hacen referencia a un grado importante de afectación de la cabeza femoral.

El tratamiento de la enfermedad se basa en 2 principios:

Mantener una correcta movilidad articular: una cabeza femoral con una buena movilidad dentro del acetábulo se moldeará en las fases de reosificación de una manera esférica, sin embargo la presencia de contracturas de los aductores, psoas o de sinovitis que dificulten un correcto “moldeado” de la cabeza femoral debe ser evitado.
Mantener una buena cobertura acetabular, si durante la evolución de la enfermedad existen indicios de que la cabeza femoral se está extruyendo, es necesario realizar medidas para “ contenerla” dentro del acetábulo mientras esta se regenera (ortesis para mantener la abducción y rotación interna o cirugía para mantener la cabeza femoral en su posición).

El problema reside en que hasta que el cartílago epifisario se haya osificado no es visible en las radiografías convencionales, por ello el cirujano ortopédico ha de tener un alto índice de sospecha sobre esta circunstancia.

Existen dos pruebas de imagen que nos ayudan a confirmar la subluxación de la cabeza femoral:

Resonancia magnética, que permite una correcta visualización del cartílago, pero que habitualmente a estas edades necesita sedación/anestesia para poder realizarse.
Artrografía, realizada en quirófano bajo anestesia. Presenta dos grandes ventajas respecto a la Resonancia. La primera ventaja es que permite al explorador movilizar la cadera y ver cómo se comporta en diferentes posturas (la RMN es una prueba estática), y la segunda es que en el caso de que sea necesaria una intervención quirúrgica se puede realizar en el momento, sin necesidad de someter al niño a un nuevo proceso.

*RMN cadera izquierda demostrando extrusión cadera izquierda.*

Los medios de tratamiento se basan en mediadas para mantener una correcta movilidad. El uso de ortesis y/o enyesados para este fin presentan un bajo índice de cumplimiento y de tolerancia por los pacientes, presentado una eficacia relativa, por lo que en nuestro medio su uso es escaso.

Medidas quirúrgicas que han de ser tomadas antes de la fase de reosificación para permitir que ésta se produzca de manera adecuada:

Osteotomía varizante femoral, que mantiene la cabeza en el interior del acetábulo por medio de un corte en el fémur.
Osteotomía iliaco, consigue el mismo resultado reorientado el acetábulo sobre la cabeza femoral.

*Ostetomía varizante en fase de fragmentación.*

Estos son los dos procedimientos principales para conseguir una curación adecuada, aunque en determinadas circunstancias pueden ser necesarias otras técnicas quirúrgicas como:

Epifisiodesis o alargamientos óseos para el tratamiento de las dismetrías ocasionadas por la enfermedad.
Procedimientos tipo Shelf, útiles para aumentar la cobertura acetabular una vez superadas las fases de reosificación o en casos de niños mayores con factores de mal pronóstico.
Apofisiodesis o descenso del trocánter mayor, cuando se produce un hipercreciemnto relativo de éste respecto a la cabeza femoral y evitar así una insuficiencia glútea.

En definitiva, la enfermedad de Perthes es una enfermedad autolimitada que necesita un seguimiento adecuado (sobre todo en las fases iniciales) y que, en algunos casos, es necesario realizar una intervención quirúrgica para asegurar que esa curación sea la adecuada, proporcionando una cadera que sea funcional durante muchos años.